一、浆细胞白血病继发双M蛋白血症1例（论文文献综述）
王梦园[1]（2021）在《流式免疫分型在恶性血液病并发浆膜腔积液诊断及预后评估中的应用》文中指出目的:探讨多色流式细胞术（Flow cytometry,FCM）免疫分型在血液系统恶性肿瘤（Hematologic malignancies,HM）并发浆膜腔积液中的诊断意义及预后价值,为早期诊断此类患者及评估预后提供重要手段。方法:收集本研究中心2017年2月至2021年2月收治的血液系统恶性肿瘤合并浆膜腔积液的48例患者,所有患者浆膜腔积液均行FCM检查。回顾性分析患者的临床资料及实验室检查结果,比较FCM与脱落细胞学检查及正电子发射计算机断层扫描（Positron emission tomography/computed tomography,PET/CT）对恶性浆膜腔积液的检出率,并对FCM异常免疫表型细胞所占比例与积液常规细胞分类及生化指标进行相关性分析。同时分析比较FCM检测阳性与阴性患者的临床特征,并采用Kaplan-Meier法对两组患者进行生存分析,采用Cox 比例风险回归模型对此类患者预后进行单因素及多因素分析。结果:1、临床特征:48例患者中男性32例,女性16例,性别比2:1,中位年龄60（30～85）岁。其中有淋巴瘤24例,多发性骨髓瘤11例,白血病7例,骨髓增生异常综合征2例,淋巴增殖性疾病2例,瓦尔登斯巨球蛋白血症1例,原发性淀粉样变性1例。2、恶性浆膜腔积液检出率比较:在48例患者中,由FCM诊断恶性浆膜腔积液者为24例,脱落细胞学检查阳性者仅4例,FCM对恶性浆膜腔积液的检出率明显高于脱落细胞学检查（P<0.001）。其中有24例患者同时行PET/CT检查,在这24例患者中,FCM 阳性者13例,PET/CT 阳性者8例,FCM与PET/CT两者对HM并发恶性浆膜腔积液的检出率差异无统计学意义（P=0.125）,但两者一致性较好,Kappa=0.432。3、FCM异常免疫表型细胞与实验室指标相关性分析:48例患者浆膜腔积液异常免疫表型细胞比例与积液常规细胞分类及生化指标均无明显相关关系（P>0.05）,但24例流式结果阳性患者浆膜腔积液异常免疫表型细胞比例与积液常规细胞分类及生化指标均呈明显正相关关系（P<0.05）。4、生存分析:中位随访19.5（1～47）个月,随访结束时26例（54%）患者死亡,22例（46%）患者存活。流式阴性组患者自出现浆膜腔积液至随访结束的总生存期（Overall survival,OS）较流式阳性组患者显着延长（P=0.035）,但二者自确诊至随访结束的OS无显着差异（P=0.098）。无论流式结果如何,积液消失患者自出现浆膜腔积液至随访结束的OS显着优于积液未消失患者（P<0.05）。5、预后因素分析:单因素分析显示,积液是否消失（P=0.015）、FCM结果（P=0.048）、血小板计数（P=0.006）及肌酐水平（P=0.020）影响患者自出现浆膜腔积液至随访结束的OS,但FCM结果并不影响患者自确诊至随访结束的OS。多因素分析显示,无论是自出现浆膜腔积液还是自确诊时至随访结束,积液是否消失均是影响此类患者OS的独立危险因素（P<0.05）。结论:1、流式免疫分型对血液系统恶性肿瘤并发恶性浆膜腔积液患者的检出率明显高于脱落细胞学及PET/CT检查,能够更加快速、准确、客观的进行细胞鉴定和分析,可将其作为常规浆膜腔积液检查的必要联合检查项目。2、流式免疫分型结果仅影响患者自出现浆膜腔积液至随访结束的生存时间,但对自确诊至随访结束的生存时间影响不显着。3、积液是否消失、FCM结果、血小板计数及肌酐水平是影响患者自出现浆膜腔积液至随访结束的危险因素,浆膜腔积液是否消失是影响此类患者预后的独立危险因素,可将其作为主要治疗目标。
杜晶[2]（2021）在《浆细胞白血病6例报道并文献复习》文中指出目的:总结浆细胞白血病（PCL）患者临床资料,为提高诊疗水平提供理论依据。方法:报道2013年6月至2020年6月期间河北省人民医院收治的6例PCL患者,结合现有文献探讨其临床及实验室特征。结果:1.本组患者中原发性PCL（pPCL）5例、继发性PCL（s PCL）1例;男性2例、女性4例;年龄56-68岁,中位年龄67岁;2.本组患者临床表现有胸闷2例、出血2例、骨痛2例、发热1例、肝大1例、脾大1例、淋巴结肿大1例、浆膜腔积液1例、黄疸1例;3.实验室结果见白细胞增多5例、贫血6例、血小板减少5例、肌酐升高3例、乳酸脱氢酶升高4例、血钙升高3例、血沉增快5例、β2-微球蛋白增高6例;5例行血清免疫固定电泳,2例为Ig G型,其中λ型1例,κ型1例,余分别为Ig Dλ型、Ig Aκ型、λ轻链型;5例患者行流式检查,5例均表达CD38,4例表达CD138,1例表达CD56,均不表达CD19、CD20、CD117;4.本组中染色体检查仅1例s PCL存在复杂染色体异常;共4例进行FISH检测,1例s PCL存在Ig H重排、TP53及RB-1阳性;p PCL中,Ig H重排阳性2例,RB-1阳性1例,CKS1B/CDKN2C阳性1例;1例p PCL行二代测序,存在NRAS和DNMT3A阳性;5.本组5例p PCL中,1例未接受化疗,余4例分别接受BCD、TAD、VDT及VD方案化疗,1例s PCL进展后应用RAD方案化疗。6.本组患者中,1例生存期为13个月,2例生存期为4个月,1例生存期为3个月,1例生存期<1个月,1例失访。结论:浆细胞白血病作为少见的浆细胞恶性肿瘤,临床表现复杂,免疫表型与细胞遗传学异质性大。疾病进展快、预后差、生存时间短,部分患者生存期甚至不足6个月。对于存在复杂染色体核型的高危MM,需警惕其向浆细胞白血病进展。含硼替佐米方案是目前浆细胞白细胞治疗的主流选择,符合移植条件者均应尽快进行骨髓移植。
傅增艳[3]（2021）在《61例获得性纯红细胞再生障碍患者的临床特点及免疫抑制治疗的疗效分析》文中研究说明目的:回顾性分析61例成人获得性纯红细胞再生障碍患者的临床特征、实验室检查特点、病因、治疗及预后等,评估成人获得性PRCA患者对免疫抑制疗法,特别是环孢素A和/或糖皮质激素的治疗反应,以及影响反应的因素,以进一步了解本病的特点,提高对该疾病的认识。方法:以2013年12月至2020年5月就诊于河北医科大学第二医院明确诊断为获得性纯红细胞再生障碍（PRCA）的18岁以上成年患者作为研究对象,回顾性分析本组患者的临床特点,治疗及预后等。对原发及继发性患者的性别、年龄、血红蛋白量、网织红细胞水平、乳酸脱氢酶、铁蛋白及不同治疗方案和疗效进行对比研究。采用SPSS25.0软件进行统计学分析。结果:1.共纳入61例成人获得性PRCA患者,包含原发性24例（39.3%）,继发性37例（60.7%）。其中最常见的继发因素为结缔组织病8例、胸腺瘤相关6例、T细胞大颗粒淋巴细胞白血病5例。61例PRCA患者初诊时平均血红蛋白量为55.23±13.75g/L,中位网织红细胞百分比0.15%。原发性PRCA与继发性PRCA在年龄、性别、贫血程度等临床基线特点上无统计学差异。2.55例患者接受免疫抑制剂的初始诱导缓解方案,4例失联,总体反应率（ORR）为68.6%（35/51）,总CR率为39.2%（20/51）,中位起效时间3.5（0.5-23）个月。其中10例患者单用糖皮质激素（Cs）治疗,ORR为60.0%,CR率为30.0%;12例单用环孢素A（CsA）治疗,ORR为75.0%,CR率为25.0%;22例患者接受CS联合CsA治疗,ORR达77.3%,CR率为63.6%;7例患者接受其他免疫抑制治疗,包括环磷酰胺、甲氨蝶呤等,仅3例患者达部分缓解。四组之间总体反应率差异无统计学差异（P=0.336）,但CsA联合Cs治疗的CR率显着高于其他组（P<0.05）,采用Kaplan-Meier分析,我们也发现CsA联合Cs治疗的完全缓解的速度快于单用CsA以及Cs（P=0.045）。3.原发性PRCA的ORR率为63.2%,CR率为36.8%;继发性PRCA的ORR率为71.9%,CR率为40.6%,两组的初始反应率及CR率差异无统计学意义（P=0.547,P=0.514）。原发性PRCA对含有CsA的治疗表现出更好的ORR及CR率（P<0.05）,继发性PRCA对于不同治疗方式间的反应率无统计学差异。但无论是原发性还是继发性PRCA,CsA联合CS治疗都能达到更快更高的CR率。4.16例患者对初始诱导治疗无效,其中8例通过改变免疫抑制治疗方案可达到CR或PR,累积反应率达84.3%（43/51）。34.3%的患者在免疫抑制剂治疗缓解后分别在不同时间段出现复发,中位复发时间是8个月（3-74个月）,12例复发患者均因免疫抑制剂快速停药或减量过程中而复发,66.7%的患者复发后按原治疗方案或通过增加原治疗剂量可再次获得有效应答。其中单用CsA治疗表现出更小的复发率（22.2%）,但差异并无统计学意义（P=0.742）。5.PRCA的治疗过程中常出现一些并发症,如感染、高血糖、肝肾功能异常、股骨头坏死等,最常见的并发症是感染占21.6%,其中最多的是肺部感染占72.7%。6.患者的生存情况与性别、年龄、病因以及不同治疗方式均无关。结论:1.本组成人获得性纯红细胞再生障碍对免疫抑制疗法表现出良好的反应率,主要是环孢素A和/或糖皮质激素。2.原发性PRCA患者对CsA反应率比Cs好,但无论是原发性还是继发性PRCA,CsA联合Cs治疗都能达到更快更高的CR率,因此,我们推荐CsA、Cs联合应用作为成人获得性PRCA的初始诱导缓解方案。3.PRCA的治疗有一定复发率,含CsA的维持治疗方案对预防复发至关重要,且需要进行持续密切的随访,减少不良反应发生。
贾鸣男[4]（2020）在《髓系肿瘤的基因突变谱研究》文中研究说明第一部分目的:描绘急性髓系白血病（AML）及骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多（MDS-EB）患者的基因突变谱,初步探索基因突变和预后的相关性。方法:检索文献中髓系肿瘤相关的基因,建立共45个基因的二代测序谱,对AML及MDS-EB患者的骨髓或外周血标本进行二代测序。结果:261例AML患者中,共有236名患者（90.4%）检测到突变,涉及42个基因,每例患者的平均突变数目为2（范围0-8）个。突变频率最高的基因为CEBPA（16.0%,其中 CEBPA 双突变 8.0%,CEBPA 单突变 8.0%）,其次为 ASXL1（14.6%）、NPM1（14.6%）、FLT3-ITD（11.1%）、DNMT3A（10.7%）、IDH2（10.7%）、NRAS（10.0%）、TET2（9.6%）、U2AF1（8.8%）、PTPN11（8.4%）、RUNX1（8.4%）、IDH1（7.7%）。中位随访15个月后,死亡108例,中位总生存期为17个月。突变数目≥3个的患者中位总生存期比突变数目<3个的患者更短（P=0.020）。CEBPA双突变型的 AML 患者预后更好（P=0.016）;TET2 突变（P=0.007）、U2AF1 突变（P=0.038）、TP53 突变（P＜0.001）、SRSF2 突变（P<0.001）、SETBP1 突变（P<0.001）的 AML患者预后更差。在42例ELN危险分层为中危组且染色体正常核型的AML患者中,共有36名（85.7%）患者检测到突变,涉及28个基因,每例患者的平均突变数目为2（范围0-5）个。突变频率最高的基因为CEBPA单突变（21.4%）和DNMT3A（21.4%）,其次为 IDH2（19.0%）、FLT3-ITD（11.9%）、IDH1（11.9%）、TET2（11.9%）。中位随访18个月后,死亡15例,中位总生存期为22个月。CEBPA单突变的中危组正常核型AML患者预后更好（P=0.038）。继发性白血病患者中的ASXL1、PTPN11、STAG2、EZH2、CALR基因突变频率比非继发性白血病患者更高。91例MDS-EB患者中,共有78名患者（85.7%）检测到突变,涉及35个基因,每例患者的的平均突变数目为2（范围0-6）个。突变频率最高的基因为TP53（18.7%）和 ASXL1（18.7%）,其次为 U2AF1（13.2%）、RUNX1（12.1%）、STAG2（12.1%）,SF3B1（11.0%）、SRSF2（11.0%）。中位随访10个月后,8人转化为AML,死亡39例,中位总生存期为14个月。TP53突变（P＜0.001）的MDS-EB患者预后更差。与 MDS-EB 患者相比,AML 患者的 NPM1、FLT3-ITD、NRAS、CEBPA 双突变、IDH1基因突变频率更高;而MDS-EB患者的TP53、STAG2、SF3B1基因突变频率更高。AML患者的DNA甲基化相关突变、信号通路活化相关突变出现频率比MDS-EB患者更高;MDS-EB患者的RNA剪接相关突变出现频率更高。结论:AML和MDS-EB患者存在着一定的分子遗传学异质性。正常核型的中危AML患者是一组分子学高度异质性的疾病亚组,伴有CEBPA单突变的中危正常核型AML患者可能具有较好的预后。继发性白血病患者的基因突变谱与非继发性白血病患者的差异较大。第二部分目的:描绘骨髓增生异常综合征伴环形铁粒幼细胞增多（MDS-RS）患者的基因突变谱,初步探索SF3B1突变型与SF3B1野生型患者之间的基因突变谱异同。方法:利用含有45个基因的二代测序谱,对MDS-RS患者的骨髓或外周血标本进行二代测序。结果:69例MDS-RS患者中,共有64名患者（92.8%）检测到基因突变,涉及22个基因,每例患者的平均突变数目为2（范围0-4）个。突变频率最高的基因为SF3B1（79.7%）,其次为 ASXL1（10.1%）、DNMT3A（8.7%）、TET2（8.7%）。SF3B1 基因突变全部为错义突变,且均位于HEAT结构域,最常见的突变是K700E（60%）。SF3B1突变型和SF3B1野生型患者在年龄、性别、白细胞水平、血红蛋白水平、血小板水平、骨髓涂片原始细胞比例上均无明显差异。中位随访15个月后,死亡9例,中位总生存期尚未达到。SF3B1突变型和SF3B1野生型患者的总生存期无明显差异。结论:MDS-RS患者的SF3B1突变率较高,以错义突变为主,最常见的突变是K700E。SF3B1突变型的MDS-RS患者是否具有独立的临床表现、细胞遗传学、基因突变特征仍需更大规模的研究验证。
仇钰[5]（2020）在《华氏巨球蛋白血症的临床及发病机制研究》文中提出第一部分目的:了解中国人群华氏巨球蛋白血症（WM）患者的临床特征、治疗选择和生存预后情况。方法:收集全国共34家中心2000年1月1日至2019年12月31日收治的WM患者的临床资料,回顾性分析WM患者的临床特征、预后分层、治疗选择及生存情况。结果:共纳入1170例WM患者,男女比例2.62:1,中位年龄为65岁。常见治疗指征包括血细胞减少（44.7%）、B症状（16.8%）、肝脾或淋巴结肿大（38.6%）。WM合并症包括IgM相关周围神经病（3.0%）、淀粉样变（3.0%）、冷球蛋白血症（0.9%）、冷凝集素病（1.9%）、Bing-Neel综合征（1.2%）。将WM患者治疗方案进行分组,无论是一线治疗还是后续治疗,单药治疗组比例最少,除单药治疗及免疫化学治疗外的其他联合治疗组占比最高。一线治疗方案的选择上,年老的患者选择单药治疗的比例更高。中位随访时间20（1-201）个月,中位OS为139个月,一线治疗后中位PFS为37个月。IPSS-WM低、中、高危患者分别占12.2%、32.5%及55.3%,低危组和中危组中位OS为未达到,高危组为132个月（p=0.0149）。rIPSS-WM极低危、低危、中危、高危及极高危患者分别占11.2%、26.1%、32.1%、21.2%及9.4%,极低危组中位OS未达到,极高危组中位OS最差（81个月）,五组之间生存具有统计学差异（p=0.0006）。MYD88mut组中位OS为未达到,MYD88wt组中位OS为104个月,但结果无统计学差异（p=0.9966）。多因素分析显示LDH≥250IU/L（HR=1.910,95%CI 1.098-3.324,p=0.022）,β 2MG≥4mg/L（HR=1.725,95%CI 1.055-2.822,p=0.030）,PLT<100×109/L（HR=1.862,95%CI 1.151-3.012,p=0.011）,继发 AL（HR=2.991,95%CI 1.252-7.146,p=0.014）是影响患者 OS的独立预后因素。而年龄、体细胞突变状态、B症状等并非影响中国人群OS的因素。结论:WM患者的整体预后较好,除IPSS-WM外,rIPSS-WM可以进一步区分出极低危及极高危的患者。继发AL、LDH≥250IU/L、β 2MG≥4mg/L及PLT<100×109/L是影响OS的独立预后不良因素。第二部分目的:从单细胞水平对华氏巨球蛋白血症（WM）肿瘤细胞异质性进行描绘,了解与疾病发生发展密切相关的细胞亚群。方法:利用单细胞转录组技术对WM及IgM型MGUS患者以及健康对照人群骨髓CD19+及CD19-CD38+细胞异质性进行描绘,定义各细胞亚群的类别及特征,比较组间差异基因。结果:我们发现三组样本的细胞亚群的组成不同,其中IgM型MGUS患者组和WM患者组较为相似,均存在早期B细胞阶段减少、CD8+CTL及NK细胞增多的现象。同时我们也在WM患者组及IgM型MGUS患者组中均鉴定出一组伴T细胞标记分子表达的B细胞亚群,通过拟时序分析进行轨迹推断,这组细胞位于发育阶段的“根部”,可能是具有“干性”的细胞。进行组间比较分析,WM患者的B细胞G蛋白信号通路相关基因、MHC Ⅰ类家族介导的外源性抗原呈递通路等上调,而低表达金属硫蛋白、热休克蛋白家族基因。IgM型MGUS患者的B细胞高表达T细胞相关基因,同样低表达金属硫蛋白、热休克蛋白家族基因。WM患者的浆细胞及IgM型MGUS患者的浆细胞表达具有一定的相似性。结论:对WM细胞异质性的描绘可以为发现新型治疗靶点提供理论依据,伴T细胞标记的B细胞可能是WM中具有“干性”的细胞。
孙宇[6]（2020）在《合并高免疫球蛋白血症的原发性干燥综合征患者的临床特征的回顾性研究》文中认为目的:原发性干燥综合征（primary Sj?gren’s syndrome,p SS）是一种常见的系统性自身免疫性疾病,临床主要表现为干燥性角结膜炎和口腔干燥症,还可出现肺脏、肾脏、神经系统和血液系统等系统受累,增加致残率及死亡风险。目前发病机制尚不清楚,越来越多的证据表明B细胞过度活化在p SS发病中发挥了重要作用,B细胞活化后p SS患者体内出现高免疫球蛋白血症和多种自身抗体。p SS合并高免疫球蛋白血症在临床中很常见,很多研究探讨了自身抗体与p SS患者系统受累和预后的关系,然而系统性的研究合并高免疫球蛋白血症的p SS患者临床特点和治疗的研究并不多见。本研究通过回顾性分析p SS患者合并高免疫球蛋白血症的系统受累特点,比较临床实践中合并高免疫球蛋白血症和没有合并高免疫球蛋白血症的治疗差异,为合并高免疫球蛋白血症的p SS患者是否需要积极的治疗提供证据。方法:收集2009年1月1日至2019年12月31日,在内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科住院治疗的p SS患者的临床资料,将符合入选和排除标准的389例患者以血清免疫球蛋白lg G水平>20g/L为分界值分为合并高免疫球蛋白血症组（p SS-HG组）和不合并高免疫球蛋白血症组（p SS-non-HG组）,分别比较两组间患者的临床特征,包括一般临床资料、临床表现、实验室检查和疾病活动度。比较p SS-HG组和p SS-non-HG组患者的药物治疗差异。结果:（1）389例p SS患者中,108例（27.8%）合并高免疫球蛋白血症,其中102例（94.4%）为女性,平均年龄54.1±12.3岁,中位数病程为36个月。（2）单因素分析中,与p SS-non-HG组相比,p SS-HG组患者年龄较低（54.1±12.3和60.3±12.4,P=0.001）,更易出现腺体外受累（94.4%和70.1%,P=0.000）以及ESSDAI评分[8（6.0,12.0）和3（1.0,6.0）,P=0.000]和Clin ESSDAI评分[8（4.0,11.5）和3（0.0,6.0）,P=0.000]更高。就具体的ESSDAI类目而言,在全身症状（8.3%和2.1%,P=0.004）、腮腺肿大（6.5%和1.4%,P=0.007）、淋巴结病（18.5%和3.9%,P=0.000）、关节炎（14.8%和6.8%,P=0.013）、皮肤血管炎（16.7%和3.6%,P=0.000）、贫血（24.1%和8.9%,P=0.000）和白细胞减少（25.0%和13.9%,P=0.009）等方面差异具有统计学意义。此外,高ESR水平（89.8%和50.6%,P=0.000）、高Ig A水平（38.9%和17.4%,P=0.000）和自身抗体阳性[抗SSA抗体（97.2%和83.6%,P=0.000）、抗SSB抗体（67.6%和39.1%,P=0.000）、抗ANA抗体（95.4%和69.0%,P=0.000）和类风湿因子RF-Ig M（79.1%和33.1%,P=0.000）]的发生率更高。多因素分析中,抗ANA抗体阳性（OR=9.189,95%CI:3.316-25.462,P=0.000）、高ESR水平（OR=6.675,95%CI:3.161-14.095,P=0.000）、关节炎（OR=3.219,95%CI:1.216-8.520,P=0.019）、淋巴疾病（OR=3.045,95%CI:1.106-8.387,P=0.031）、高Ig A水平（OR=2.504,95%CI:1.336-4.691,P=0.004）、抗SSB抗体阳性（OR=2.030,95%CI:1.133-3.638,P=0.017）、较高的Clin ESSDAI得分（OR=1.074,95%CI:1.016-1.135,P=0.012）和年龄（OR=0.957,95%CI:0.936-0.979,P=0.000）是p SS患者合并高免疫球蛋白血症的独立预测因素。（3）与p SS-non-HG患者相比,p SS-HG患者组中基线时接受激素（泼尼松≥30mg/d）（55.6%和34.9%,P=0.000）,环磷酰胺（28.7%和6.8%,P=000）和艾拉莫德（8.3%和2.1%,P=0.008）的患者更多。结论:p SS合并高免疫球蛋白血症在临床中很常见,有着广泛的腺体外表现和免疫学异常,尤其是年龄较低、关节炎、淋巴结病、高ESR水平、抗ANA和抗SSB抗体阳性的患者应注意合并高免疫球蛋白血症的存在。当出现高免疫球蛋白血症时应注意评估腺体外损伤和疾病活动度。p SS合并高免疫球蛋白血症是否需要积极治疗有待进一步研究。
任柄睿[7]（2020）在《29例腹膜后纤维化患者的临床分析》文中研究表明目的:分析总结29例腹膜后纤维化患者（retroperitoneal fibrosis,RPF）的临床特征、诊疗及预后,旨为RPF的诊治提供临床资料。方法:回顾分析河北医科大学第二医院29例诊断为RPF的患者相关临床资料,包括临床表现、实验室检查、影像学特点、病理改变及诊疗情况,并对其预后进行了随访。结果:1. 本研究病例中以中老年患者为主,中位年龄56岁,男性17例,女性12例,平均病程23月。腰腹痛是最常见的临床表现,19名患者出现了输尿管梗阻,10例双侧肾盂积水、9例单侧肾盂积水。2. 所有患者均行腹部断层扫描（CT）检查,表现为围绕在腹主动脉、髂动脉周围的,与肌肉等密度的均匀组织,常包绕相邻组织,增强后可见不同程度的强化,2名患者肠系膜动脉受累;5名患者行PET-CT检查,为高代谢软组织密度影,最大标准摄取值为4～8。4名患者行组织活检,病理改变以纤维组织增生、炎性细胞浸润为主,Ig G4+浆细胞占比高于40%,同时他们的血清Ig G4升高。3.6例患者合并恶性肿瘤,其余23例为特发性腹膜后纤维化（idiopathic retroperitoneal fibrosis,IRF）,其中4例为Ig G4相关性RPF。IRF的治疗包括糖皮质激素联合环磷酰胺、他莫昔芬等药物,留置双J管（输尿管支架）等,经有效治疗1至2周后大多患者症状缓解,且经随访5 年,大多患者于1～6个月内拔除双J管,于2年内减停激素,少数发展为慢性肾衰竭。合并恶性肿瘤的患者生存期3月～1年。尚未发现复发患者。结论:RPF男女均可发病,首发症状多为腰腹痛,输尿管常有受累,血清及病变组织Ig G4检测以及腹部CT是重要的检查手段,PET-CT有助于区分良恶性质及病变范围,非恶性肿瘤继发的RPF经早期诊治大多预后良好,激素及环磷酰胺、他莫昔芬等药物的联合治疗可能减少了疾病复发率。
郭孟怡[8]（2020）在《多发性骨髓瘤患者FISH检测结果与临床特征及预后的临床分析》文中进行了进一步梳理背景多发性骨髓瘤（MM）是血液系统第二常见的恶性肿瘤性疾病,常见于老年患者,发病率不断攀升,无法治愈。对患者进行精确的危险分层有助于识别高危患者并早期干预。半数以上的MM患者可检测到遗传学异常,与疾病进展和预后关系十分密切。目前提倡的新型药物使大部分患者受益,但是否可对抗遗传学高危因素对预后的不良影响尚无定论。目的探索影响初治多发性骨髓瘤患者预后的相关因素,拟为患者个体化治疗方案的选择提供依据。方法收集2016年2月2019年4月就诊于新乡医学院第一附属医院血液科初治MM患者41例。利用原位荧光杂交技术（Fluorescence in site hybridization,FISH）检测患者1q21扩增、13q14缺失、IGH重排、P53缺失。收集患者临床资料:年龄、性别、血常规、血生化、M蛋白、β2-微球蛋白、免疫球蛋白电泳、骨髓细胞学、影像学检查、治疗方案、疗效。采用SPSS 20.0进行数据分析,计数资料比较应用?2检验或Fisher确切概率法,生存曲线使用Kaplan-Meier法绘制,并运用Log-rank法检验生存率差异,多因素分析应用COX回归分析,P<0.05表示统计学有意义。结果1.41例MM患者中伴细胞遗传学异常者共70.73%（29/41）,1q21扩增、13q14缺失、P53缺失、IGH重排检出率分别为53.66%（22/41）、39.02%（16/41）、2.44%（1/41）、36.59%（15/41）,2种及以上基因异常者占48.78%（20/41）。2.13q14缺失阳性患者中女性较男性多,且血红蛋白水平较阴性者低;IGH重排阳性患者血红蛋白较阴性组低,矫正血清钙水平较阴性组高（P<0.05）;未发现1q21扩增与临床特征相关性。3.29例遗传学异常患者中,存在2个及以上遗传学异常患者有效率较仅1种基因异常患者低（35.00%vs.88.89%,P=0.014）。传统化疗组中,13q14缺失、1q21扩增阳性患者总有效率较阴性患者低（0.00%vs.85.71%,P=0.00;14.29%vs.83.33%,P=0.03）;硼替佐米组中,13q14缺失阳性者总有效率较阴性组低（40.00%vs.94.44%,P<0.05）,伴1q21扩增组总有效率与阴性者差异无统计学意义（P>0.05）。4.单因素分析结果显示白蛋白<35g/L、β2-MG≥3.5g/L、校正血清钙≥2.75mmol/L、肌酐≥177umol/l、血红蛋白<85g/L、13q14缺失、IGH重排、ISS分期Ⅲ期与短PFS相关,血红蛋白<85g/L、肌酐≥177umol/l、13q14缺失、IGH重排与短OS相关。5.多因素分析结果显示IGH重排为患者PFS、OS的独立危险因素,LDH≥245IU/L、13q14缺失、接受传统化疗的MM患者PFS缩短。结论1.细胞遗传学异常与MM患者临床特征及疗效相关,可在一定程度上反应患者的肿瘤负荷。2.伴1q21扩增、13q14缺失患者疗效略差,且遗传学异常种类越多患者疗效越差,含硼替佐米化疗方案可改善1q21扩增患者疗效。3.LDH、13q14缺失、IGH重排为MM患者PFS、OS影响因素。
刘会,李婉影,高清平,姜道滋[9]（2020）在《近30年中国文献报道恶性淋巴瘤合并自身免疫性血细胞减少症的系统性分析》文中研究指明本文通过收集1989年1月至2019年12月国内学者发表在国内外期刊上的文献及参考文献,共纳入符合标准的140例恶性淋巴瘤（malignant lymphoma,ML）合并自身免疫性血细胞减少（autoimmune cytopenia,AIC）病例,包括溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia,AIHA）、免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia,ITP）、纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia,PRCA）及Evans综合征等。虽然各亚型淋巴瘤病例数均较少（n=1～28）,但通过系统性分析仍得到部分有意义的发现。除免疫性中性粒细胞减少（autoimmune neutropenia,AIN）外,各类AIC均有报道,发生率依次为AIHA>ITP>冷凝集素综合征（cold agglutinin syndrome,CAS）>PRCA>Evans综合征。AIC见于各亚型淋巴瘤,但各类AIC在不同亚型发生率存在差异。CAS仅见于淋巴瘤B细胞非霍奇金淋巴瘤（B cell nonHodgkin′slymphoma,B-NHL）、AIHA、ITP,Evans综合征多见于B-NHL,PRCA则多见于T细胞非霍奇金淋巴瘤（T cell non Hodgkin′s lymphoma,T-NHL）。相较于糖皮质激素等常规治疗,合并ML的AIC抗肿瘤治疗对有效率更高。恶性淋巴瘤合并AIC临床情况复杂,需引起临床关注。
路晴晴,姜阳,曹仕琼[10]（2020）在《POEMS综合征伴弥漫性增生性肾小球肾炎1例并文献复习》文中指出目的报道POEMS综合征（polyneuropathy,organomegaly,endocrinopathy,M protein elevation,and skin changes syndrome）伴弥漫性增生性肾小球肾炎1例,提高临床医师对POEMS综合征系统损害的认识。方法对华中科技大学同济医学院附属梨园医院2018年10月2日收治的1例合并弥漫性增生性肾小球肾炎的POEMS综合征进行回顾并复习文献。结果患者男,70岁,以水肿、高血压为首发症状,同时合并多发淋巴结肿大、多发性骨硬化、多浆膜腔积液、蛋白尿及IGA-KAP+IGG-LAM双M蛋白血症。肾病理示:弥漫性增生性肾小球肾炎;淋巴结活检示:血管滤泡性淋巴结增生（Castleman病）透明血管型。初始拟诊为Castleman病合并弥漫性增生性肾小球肾炎,使用沙利度胺治疗后,患者症状改善不明显,尿蛋白持续存在,同时新发心包积液,双下肢乏力。复习文献,考虑POEMS综合征可能,行血管内皮生长因子检测:1 423.08 pg/ml↑,肌电图检查示周围神经病变,证实了该诊断。予以RCOP（利妥昔单抗+环磷酰胺+长春瑞滨+泼尼松）化疗半年后症状明显改善,血管内皮生长因子水平下降。结论 POEMS综合征肾损害少见,且更易发生在合并Castleman病的患者中,因此两者并存时,不应忽视POEMS综合征的可能性。
二、浆细胞白血病继发双M蛋白血症1例（论文开题报告）
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
三、浆细胞白血病继发双M蛋白血症1例（论文提纲范文）
（1）流式免疫分型在恶性血液病并发浆膜腔积液诊断及预后评估中的应用（论文提纲范文）
| 摘要 |
| Abstract |
| 符号说明 |
| 第1章 前言 |
| 第2章 流式免疫分型与其他实验室检查方法对HM并发恶性浆膜腔积液检出率的比较 |
| 2.1.病例收集 |
| 2.1.1.病例纳入标准 |
| 2.1.2.病例排除标准 |
| 2.1.3.检测指标结果的收集 |
| 2.2.材料与方法 |
| 2.2.1.流式细胞术 |
| 2.2.2.细胞形态学检查 |
| 2.2.3.~(18)F-FDG PET/CT检查 |
| 2.3.统计学处理 |
| 2.4.结果 |
| 2.4.1.基本临床资料 |
| 2.4.2.浆膜腔积液部位及性质 |
| 2.4.3.FCM与脱落细胞学对恶性浆膜腔积液检出率比较 |
| 2.4.4.FCM与PET/CT对恶性浆膜腔积液检出率比较 |
| 2.4.5.FCM检测的异常免疫表型细胞所占比例与实验室指标之间的相关性研究 |
| 第3章 流式免疫分型在HM并发浆膜腔积液患者预后评估中的意义 |
| 3.1.病例收集 |
| 3.2.材料与方法 |
| 3.3.随访 |
| 3.4.统计学处理 |
| 3.5.结果 |
| 3.5.1.基本临床资料 |
| 3.5.2.不同FCM结果的患者生存分析比较 |
| 3.5.3.不同FCM结果及积液是否消失的患者生存分析比较 |
| 3.5.4.不同FCM结果及积液出现时间的患者生存分析比较 |
| 3.5.5.预后因素分析 |
| 第4章 讨论 |
| 第5章 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 多发性骨髓瘤并发恶性胸腔积液的诊治进展 |
| 参考文献 |
| 攻读学位期间取得的研究成果 |
| 致谢 |
（2）浆细胞白血病6例报道并文献复习（论文提纲范文）
| 摘要 |
| abstract |
| 英文缩写 |
| 前言 |
| 病例分析 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 浆细胞白血病生物学特性及治疗新进展 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 个人简历 |
（3）61例获得性纯红细胞再生障碍患者的临床特点及免疫抑制治疗的疗效分析（论文提纲范文）
| 摘要 |
| abstract |
| 英文缩写 |
| 前言 |
| 材料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 获得性纯红细胞再生障碍的治疗进展 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 个人简历 |
（4）髓系肿瘤的基因突变谱研究（论文提纲范文）
| 主要中英文缩略词表 |
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 第一部分 急性髓系白血病与骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多患者的基因突变谱分析 |
| 前言 |
| 研究方法 |
| 1. 研究对象 |
| 2. 临床数据 |
| 3. 继发性白血病 |
| 4. AML的疗效评价 |
| 5. 二代测序(NGS)文库构建及测序 |
| 6. 基因分类 |
| 7. 统计 |
| 结果 |
| 1. AML患者的临床基线特征 |
| 2. AML患者的细胞遗传学及基因突变分析 |
| 3. AML患者的治疗与预后 |
| 4. 正常核型中危组急性髓系白血病患者的基因谱 |
| 5. 继发性白血病患者与非继发性白血病患者对比 |
| 6. MDS-EB患者的临床基线特征 |
| 7. MDS-EB患者的细胞遗传学及基因突变分析 |
| 8. MDS-EB患者的转归 |
| 9. AML患者与MDS-EB患者的基因表达谱对比 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 第二部分 骨髓增生异常综合征伴环形铁粒幼细胞增多患者的基因突变谱分析 |
| 前言 |
| 研究方法 |
| 1. 研究对象 |
| 2. 临床数据 |
| 3. 二代测序文库构建及测序 |
| 4. 基因分类 |
| 5. 统计 |
| 结果 |
| 1. 临床基线特征 |
| 2. 细胞遗传学与基因突变谱描述 |
| 3. 生存分析 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 特发性多中心型Castleman病的诊疗进展 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
（5）华氏巨球蛋白血症的临床及发病机制研究（论文提纲范文）
| 中英文缩略词表 |
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 第一部分 1170例华氏巨球蛋白血症患者的全国多中心病例队列研究 |
| 前言 |
| 材料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 第二部分 基于单细胞测序技术对华氏巨球蛋白血症细胞异质性及发生发展的机制探索 |
| 前言 |
| 材料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 RNA结合蛋白参与血液肿瘤发病机制的研究进展 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
（6）合并高免疫球蛋白血症的原发性干燥综合征患者的临床特征的回顾性研究（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 一、引言 |
| 二、研究方法 |
| 三、结果 |
| 四、讨论 |
| 五、结论 |
| 参考文献 |
| 综述 原发性干燥综合征合并单克隆免疫球蛋白病的相关研究 |
| 参考文献 |
| 缩略语表 |
| 攻读学位期间发表文章情况 |
| 个人简历 |
| 致谢 |
（7）29例腹膜后纤维化患者的临床分析（论文提纲范文）
| 摘要 |
| Abstract |
| 英文缩写 |
| 前言 |
| 材料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 PD-1通路参与系统性红斑狼疮发病的机制研究 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 个人简历 |
（8）多发性骨髓瘤患者FISH检测结果与临床特征及预后的临床分析（论文提纲范文）
| 摘要 |
| Abstract |
| 前言 |
| 材料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 |
| 参考文献 |
| 附录1 |
| 附件2 |
| 附录3 攻读学位期间发表文章情况 |
| 致谢 |
| 个人简历 |
（9）近30年中国文献报道恶性淋巴瘤合并自身免疫性血细胞减少症的系统性分析（论文提纲范文）
| 1 AIC的诊断标准 |
| 1.1 AIHA |
| 1.2 ITP |
| 1.3 纯红细胞再生障碍性贫血 |
| 1.4 AIN |
| 2 临床特征 |
| 2.1 合并AIC的淋巴瘤特征 |
| 2.2 并发于淋巴瘤的AIC特征 |
| 2.3 合并ML的AIHA特征 |
| 2.4 合并ML的CAS特征 |
| 2.5 合并ML的PRCA特征 |
| 2.6 ML合并ITP及Evans综合征的临床特征 |
| 3 治疗进展 |
| 4 结语 |
（10）POEMS综合征伴弥漫性增生性肾小球肾炎1例并文献复习（论文提纲范文）
| 病例资料 |
| 1 入院情况 |
| 2 实验室检查 |
| 3 影像学检查 |
| 4 组织病理学检查 |
| 5 诊断及治疗 |
| 讨 论 |
四、浆细胞白血病继发双M蛋白血症1例（论文参考文献）
- [1]流式免疫分型在恶性血液病并发浆膜腔积液诊断及预后评估中的应用[D]. 王梦园. 扬州大学, 2021(02)
- [2]浆细胞白血病6例报道并文献复习[D]. 杜晶. 河北医科大学, 2021(02)
- [3]61例获得性纯红细胞再生障碍患者的临床特点及免疫抑制治疗的疗效分析[D]. 傅增艳. 河北医科大学, 2021(02)
- [4]髓系肿瘤的基因突变谱研究[D]. 贾鸣男. 北京协和医学院, 2020(05)
- [5]华氏巨球蛋白血症的临床及发病机制研究[D]. 仇钰. 北京协和医学院, 2020(05)
- [6]合并高免疫球蛋白血症的原发性干燥综合征患者的临床特征的回顾性研究[D]. 孙宇. 内蒙古医科大学, 2020(03)
- [7]29例腹膜后纤维化患者的临床分析[D]. 任柄睿. 河北医科大学, 2020(02)
- [8]多发性骨髓瘤患者FISH检测结果与临床特征及预后的临床分析[D]. 郭孟怡. 新乡医学院, 2020(12)
- [9]近30年中国文献报道恶性淋巴瘤合并自身免疫性血细胞减少症的系统性分析[J]. 刘会,李婉影,高清平,姜道滋. 中国肿瘤临床, 2020(02)
- [10]POEMS综合征伴弥漫性增生性肾小球肾炎1例并文献复习[J]. 路晴晴,姜阳,曹仕琼. 解放军医学院学报, 2020(01)