Budd-Chiari 综合征妊娠 1 例

一、布-加综合征患者妊娠1例（论文文献综述）

冯奇^[1]（2020）在《53例腹水病因的鉴别诊断与临床分析》文中认为目的肝硬化、恶性肿瘤、结核性腹膜炎是腹水形成的常见病因,此外,其他原因如心源性疾病、结缔组织病、甲状腺功能减退症以及一些少见病如嗜酸性粒细胞性胃肠炎等也可导致腹水的发生。本研究通过对53例腹水病因的归纳与分析,以期为临床上腹水疾病的诊断及鉴别诊断提供临床思路。资料与方法回顾性分析2005年1月至2020年1月就诊于大连医科大学附属一院,以“腹水原因待查”的入院病例,共560例患者。剔除肝硬化、常见恶性肿瘤、结核性腹膜炎,收集到符合本研究项目的其他病因腹水患者共53例,按照不同病因将这53例患者分成非癌性腹水组和癌性腹水组2组。非癌性腹水组（31例）病因包括:布加综合征（13例）、门静脉血栓形成（8例）、甲状腺功能减退症（3例）、系统性红斑狼疮（2例）、限制性心肌病（1例）、嗜酸性粒细胞性胃肠炎（1例）、类风湿关节炎（1例）、肝窦阻塞综合征（1例）、POEMS综合征（1例）;癌性腹水组（22例）病因包括:原发性腹膜癌（8例）、腹膜恶性间皮瘤（6例）、原发性十二指肠癌（5例）、病因不明（2例）、壶腹癌（1例）。收集每位患者的临床资料,包括病因、性别、年龄、临床表现、肿瘤标志物,腹水常规及生化,腹水脱落细胞学检查,影像学、消化内镜、腹腔镜探查及组织病理等各项检查结果。通过SPSS23.0统计软件进行统计学分析。计量资料以平均值±标准差表示,正态分布的计量资料采用t检验,非正态分布的计量资料采用秩和检验;计数资料以率（%）表示,采用卡方检验。P<0.05为有统计学意义。结果1.剔除肝硬化、常见恶性肿瘤、结核性腹膜炎,腹水病因复杂多样。非癌性腹水的疾病种类呈多样化趋势,以布加综合征（41.9%）及门静脉血栓形成（25.8%）常见,还包括嗜酸性粒细胞性胃肠炎（3.2%）、肝窦阻塞综合征（3.2%）等少见病因;癌性腹水中少见部位的恶性肿瘤以原发性腹膜癌（36.4%）、腹膜恶性间皮瘤（27.3%）、原发性十二指肠癌（22.7%）为主,其中2例病因不明病例,腹水呈乳白色。2.腹水LDH、CEA、CA199在癌性腹水组与非癌性腹水组间差异显着（P<0.05）。癌性腹水组中腹水LDH是非癌性腹水组的5倍,腹水CEA是非癌性腹水组的89倍,腹水CA199是非癌性腹水组的2倍。本研究中16例癌性腹水病例行腹水脱落细胞学检查,有10例腹水中找到肿瘤细胞。3.53例患者通过各种影像学检查均提示了腹水的存在。经B超检查发现布加综合征、门静脉血栓形成、原发性十二指肠癌各1例;经CT检查发现布加综合征12例、门静脉血栓形成8例、肝窦阻塞综合征1例、原发性腹膜癌8例、腹膜恶性间皮瘤6例、原发性十二指肠癌2例;经MRI检查发现限制性心肌病1例,原发性十二指肠癌1例;经PET/CT检查发现原发性腹膜癌、腹膜恶性间皮瘤各1例。4.本研究中5例原发性十二指肠癌患者行胃镜检查,有4例镜下直接诊断为十二指肠癌。2例患者行腹腔镜探查,经组织病理确诊,1例为原发性腹膜癌,1例为腹膜恶性间皮瘤。结论1.剔除肝硬化、常见恶性肿瘤、结核性腹膜炎,其他病因腹水复杂多样。非癌性腹水中以布加综合征及门静脉血栓形成常见,此外,尚应警惕嗜酸性粒细胞性胃肠炎、肝窦阻塞综合征等少见病因;癌性腹水中以原发性腹膜癌、腹膜恶性间皮瘤、原发性十二指肠癌等少见部位的肿瘤为主;乳糜性腹水临床罕见,且病因诊断困难。2.腹水多指标联合检测、脱落细胞学检查并结合消化内镜及影像学检查如腹部超声、CT、MRI、PET/CT等有助于腹水病因的鉴别诊断。3.对经多种实验室检查及影像学检查仍不能明确病因的疑难腹水,应尽早行腹腔镜探查及镜下活检。

顾亚奇^[2]（2019）在《布加综合征的介入治疗》文中研究说明目的:探讨介入治疗布加综合征的方法及临床效果,总结布加综合征行介入治疗过程中与介入治疗相关并发症的类型,提出相应的解决对策。方法:选择2007年1月—2012年12月期间的布加综合征患者54例,不同类型布加综合征采用的不同介入治疗方法。观察介入治疗前与治疗后3个月、6个月的肝功能Child-Pugh评分情况;观察介入治疗前与治疗后下腔静脉压力、下腔静脉直径、狭窄两端压力差变化情况;观察介入治疗前、治疗后7天、30天肝脾形态及门静脉压力、门静脉、脾静脉及肝动脉右前支血流动力学指标的变化情况。结果:介入治疗后3个月、6个月的肝功能Child-Pugh评级明显得到改善。介入治疗后病变下腔静脉压力、狭窄两端压力差[（12.14±2.87）、（1.71±0.45）mm Hg]较术前[（22.32±4.93）、（8.24±1.57）mm Hg]明显降低,而介入治疗后病变下腔静脉直径[（2.62±0.57）cm]较治疗前[（0.56±0.18）cm]明显增加,差异均有统计学意义（P <0.01）。介入治疗后肝静脉病变型BCS下腔静脉压力（12.12±1.87）mm Hg较治疗前（12.25±1.92）mm Hg无明显改变,差异无统计学意义。治疗后30d肝右叶最大斜径[（11.9±1.8）cm]、尾叶最大斜径[（6.9±0.8）cm]、脾脏最大斜径[（10.8±1.1）cm]均较治疗前[（15.7±1.7）、（8.3±1.1）、（14.9±2.1）cm]明显缩小,差异均有统计学意义（均P <0.05）。治疗后30天门静脉流速[（18.3±3.18）cm/s]及肝动脉右前支峰值流速[（56.7±6.4）cm/s]均较治疗前[（10.5±3.7）、（46.2±5.8）cm/s]明显增加,而治疗后30天门静脉压力[（27.1±5.68）mm H2O]较治疗前[（42.8±8.6）mm H2O]、脾静脉流速[（10.7±2.9）cm/s]较治疗前[（18.9±3.5）cm/s]明显降低,差异均有统计学意义（P <0.01）。另外,IVC介入治疗成功率94.9%,球囊扩张患者四年随访中失访1例,3例IVC出现再狭窄,其1、2、4年的通畅率分别为90.9%,81.8%,72.7%。接受球囊扩张联合支架植入患者失访1例,1例出现再狭窄,其1、2、4年的开通率分别为100%,96.1%,96.1%。两种介入治疗技术之间的通畅率具有统计学差异（P <0.01）。随访中发现1例患者血管支架穿透血管壁进入胸腔,2例患者支架出现断裂。在HV介入治疗中成功率为95.0%,接受球囊扩张患者中失访1例,2例出现HV再狭窄,其1、2、4年的通畅率分别为83.3%,83.3%,66.7%。同时接受球囊扩张和血管支架植入术患者中1例失访,1例出现再狭窄,其1、2、4年的通畅率为100%,100%,92.3%,两种介入治疗技术之间的通畅率有统计学差异（P <0.01）。结论 :介入方法治疗布加综合征能明显改善腔静脉压力,肝脾形态,血流动力学指标,是一种微创、恢复快、疗效显着治疗方法,临床值得推广。布加综合征患者应用PTA联合支架植入比仅接受PTA治疗血管通畅率高,但支架植入后的远期可见支架移位、疲劳断裂等并发症,因此对布加综合征的治疗应根据患者实际情况选择合适的介入治疗方案。

葛汝秀^[3]（2019）在《孤立性胎儿腹腔积液的病因诊断及预后评估》文中提出目的探讨孤立性胎儿腹腔积液（isolated fetal ascites）产前检查结果与病因诊断及围产儿预后的关系。方法回顾性分析2016年06月22日至2018年09月28日在山东大学附属省立医院因超声首次诊断为孤立性胎儿腹腔积液的病例,取胎儿血、羊水和胎儿腹水,进行细胞遗传学、分子遗传学及生物化学分析。评估胎儿宫内腹腔穿刺等侵入性操作对于新生儿预后的影响;采用Fisher确切概率法,分析产前临床特点及产前检查结果与病因及预后之间的相关性。结果2016年06月22日至2018年09月28日,共有36例孕妇因超声首次诊断孤立性胎儿腹腔积液而于山东大学附属省立医院行系统性产前检查。其中,单胎34例,双绒毛膜性双胎（dichorionicdiamniotic,DCDA）一胎儿孤立性胎儿腹腔积液2例。胎儿首次发现腹腔积液的平均孕周为27.41±2.98周,28周前首次发现胎儿腹腔积液者20例（55.56%）,28周后首次出现胎儿腹腔积液者16例（44.44%）,28周后首次出现的腹腔积液较28周前预后更好（P<0.05）。按腹腔积液分度,轻度2例（5.55%）,中度15例（41.67%）,重度19例（52.78%）,腹腔积液分度与预后无关（P>0.05）。本队列共有31例孕妇行羊膜腔穿刺术,17例孕妇行脐血管穿刺术,16例行诊断性腹腔穿刺,14例行治疗性腹腔穿刺,4例行羊水减量术。染色体核型分析19例,1例示46,XY,inv（9）（pllq13）。染色体微阵列分析（chromosomal microarray analysis,CMA）36例,1 例 CMA提示染色体在 16p11.2有2.43Mb的重复,为染色体16p11.2重复综合征,与自闭症相关。30例胎儿行宫内感染常见病原体核酸检测,有2例羊水检测提示巨细胞病毒（cytomegalovirus,CMV）宫内感染。12例胎儿脐血常规:7例（58.33%）有不同程度的贫血;7例（58.33%）淋巴细胞绝对值降低;6例（50%）单核细胞绝对值升高;7例（58.33%）出现血小板不同程度降低,其中3例（25%）血小板小于100*10^9/L,2例为CMV感染,1例为母体镜像综合征。26例患者行腹水常规检测:4例（14.81%）红细胞计数>50*10^9/L,诊断为血性腹水。15例胎儿腹腔积液脱落细胞学检查中,10例（66.67%）淋巴细胞百分比>80%,其中7例（46.67%）淋巴细胞计数>90%,均未发现典型的含空泡化的淋巴细胞或组织细胞。14例治疗性腹腔穿刺中,7例于穿刺后腹腔积液减少甚至消失,4例腹腔积液无明显改善,3例腹腔积液变化情况不详。2例孕妇重复行胎儿腹腔穿刺,2例新生儿于分娩后立即行腹腔穿刺抽液。有4例特发性腹腔积液穿刺后腹腔积液未复现,均获得良好预后。妊娠随访结局如下:新生儿活产率72.2%（26/36）,男婴18例,女婴8例,婴儿存活率61.1%（22/36）;22例婴儿结局良好,4例新生儿因预后差放弃治疗,2例于孕晚期无明显诱因胎死宫内,8例于宫内终止妊娠;共有10例新生儿接受手术治疗,9例结局良好,1例术后放弃治疗;本研究中3例乳糜腹均于30周以前出现腹腔积液,保守治疗后预后良好。病因分布:11例存在消化道相关疾病（4例小肠闭锁、2例肠穿孔、1例肠系膜狭窄、1例肠淋巴管瘤、1例直肠重复合并感染、1例胆道闭锁、1例先天性无肛门）、3例乳糜腹、3例临床综合征（皮罗综合征、布加氏综合征、镜像综合征）、2例巨细胞病毒感染、1例泌尿道畸形,余16例病因未明。16例病因不明者,9例预后良好（56.25%）,2例于孕32周胎死宫内,1例29周发生早产后因预后差放弃抢救,3例要求引产,1例因染色体16p11.2重复综合征与自闭症相关,最终选择引产。12例由于胎儿腹腔脏器结构异常所致腹腔积液中,9例（75%）产前超声均对病因有提示作用:泌尿系统畸形胎儿产前超声可表现为巨膀胱、肾盂积水;消化道相关异常者表现为肠管回声增强、肠管不同程度扩张、羊水过多。孕28周后首次出现的孤立性胎儿腹腔积液、腹水常规结果中有核细胞计数>350*10^6/L者均可能提示预后良好（P<0.05）,腹腔积液分度与预后无关。妊娠结局与腹腔积液病因具有相关性:16例盆腹腔因素所致积液者,13例（81.25%）预后良好。16例病因不明者,有12例妊娠结局明确,其中9例（75%）预后良好。自然妊娠结局明确者32例,预后良好者占68.75%（22/32）;妊娠结局明确而腹腔积液好转者,预后良好者占78.95%（15/19）;妊娠结局明确、腹腔积液好转且除去产前诊断宫内感染及超声提示系统异常者,预后良好者占90%（9/10）。结论产前诊断对明确胎儿腹腔积液病因和评估妊娠结局具有重要意义。消化道异常是最常见的原因;胎儿乳糜腹于宫内可表现为进行性或持续性胎儿腹腔积液,CMV感染的胎儿血小板显着减少。孤立性胎儿腹腔积液的妊娠预后主要取决于原发病因及腹腔积液出现孕周,腹水常规结果中有核细胞计数对于预后具有一定的提示作用。产前病因诊断对于染色体异常、部分胎儿系统畸形、宫内感染等具有高敏感性及特异性。腹腔积液减少或者消失且除去宫内感染、染色体异常及显着系统超声异常者,胎儿预后良好。

安苗苗^[4]（2019）在《非肝硬化性门静脉高压患者临床特点分析》文中指出一、目的非肝硬化性门静脉高压是一些少见的疾病,临床特点缺乏特异性且研究较少,为此本研究通过收集这类疾病的临床资料,分析非肝硬化性门静脉高压的病因、流行病学特征、临床症状、实验室检查、胃镜表现等,进一步提高对此类疾病的认识,从而减少误诊误治。二、资料与方法1.研究对象利用大连医科大学附属第一医院病案查询系统,检索2009年1月1日至2018年11月10日期间,大连医科大学附属第一医院明确诊断为门静脉高压且为非肝硬化性门静脉高压的住院患者（81例）。收集每位患者的临床资料,包括年龄、性别、饮酒史、病因诊断、合并症、主诉、首发症状、其他临床症状、体征、入院后测定的血白细胞、血小板、肝功能、凝血像、Child-Pugh分级、电子计算机断层扫描（Computed Tomography,CT）/磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging,MRI）/超声、胃镜、治疗及转归。2.方法统计所收集资料中各种病因、各首发症状、其他临床症状、各体征、各影像学表现、各胃镜下表现等发生率及在各病因的分布情况,得出统计结果,并对结果进行分析。三、结果3.1.本研究组81例患者,性别在患病率中无明显差异,发病年龄2090岁,平均年龄56.68±14.34岁,5059岁患病人数相对较多,大于50岁的患者占总人数的76.5%。3.2.本研究组81例患者的主要病因依次为布加综合征34.6%（28/81）、门静脉血栓形成23.5%（19//81）、特发性门静脉高压22.2%（18/81）、骨髓增殖性疾病9.9%（8/81）。3.3.本研究组81例患者的首发临床表现较多,主要有腹胀30.9%（25/81）、腹痛22.2%（18/81）、呕血14.8%（12/81）;在病程中出现的其他临床表现,主要有腹胀77.8%（63/81）、乏力72.8%（59/81）、食欲下降56.8%（46/81）、恶心50.6%（41/81）、腹痛46.9%（38/81）、黑便38.3%（31/81）、呕血35.8%（29/81）、消瘦30.9%（25/81）。3.4.本研究组81例患者实验室检查,脾亢43.2%（35/81）、总胆红素升高17.3%（14/81）、碱性磷酸酶（Alkaline phosphatase,ALP）升高40.7%（33/81）、天冬氨酸氨基转移酶（Aspartate aminotransferase,AST）及丙氨酸氨基转移酶（Alanine aminotransferase,ALT）升高21%（17/81）、γ-谷氨酰转肽酶（γ-glutamyl-transferase,γ-GT）升高58%（47/81）、白蛋白28-35g/L 38.3%（31/81）、白蛋白小于28g/L 9.9%（8/81）、凝血酶原时间（Prothrombin time,PT）较对照值延长有临床意义16.1%（13/81）。3.5.本研究组81例患者的影像学表现主要有脾大90.1%（73/81）、无肝硬化影像学改变72.8%（59/81）、有肝硬化影像学改变27.2%（22/81）、腹水64.2%（52/81）、下腔静脉血栓或狭窄35.8%（29/81）、门静脉血栓形成30.9%（25/81）。3.6.本研究组81例患者,68例行胃镜检查,胃镜表现主要有孤立性食管静脉曲张36.8%（25/68）、食管胃底静脉曲张32.4%（22/68）、孤立性胃底静脉曲张10.3%（7/68）,无食管和（或）胃底静脉曲张占20.6%（14/68）,孤立性食管静脉曲张及食管胃底静脉曲张均重度多见,分别为22.1%（15/68）和14.7%（10/68）,孤立性胃底静脉曲张较少见,其中以轻度多见为8.9%（6/68）。门静脉高压性胃病50%（34/68）比急性出血性糜烂性胃炎32.4%（22/68）更多见,静脉曲张破裂13.2%（9/81）、消化性溃疡10.3%（7/68）。3.7.本研究组81例患者Child-Pugh分级,A级58%,B级33.3%,C级8.6%。3.8.本研究组81例患者的并发症主要有电解质紊乱28.4%（23/81）、胆道感染24.7%（20/81）、肠道感染24.7%（20/81）。3.9.本研究组中28例布加综合征患者的主要临床特点是脾大92.9%（26/28）、腹水78.6%（22/28）、腹胀75%（21/28）、乏力64.3%（18/28）、Child-Pugh分级A级64.3%（18/28）、脾亢53.6%（15/28）、食欲下降46.4%（13/28）、恶心35.7%（10/28）、黑便35.7%（10/28）、呕血32.1%（9/28）,胃镜表现主要是孤立性食管静脉曲张41.7%（10/24）、门静脉高压性胃病41.7%（10/24）,并发症不多见,胆道感染10.7%（3/28）、肝肾综合征10.7%（3/28）、肺部感染7.1%（2/28）相对多见。3.10.本研究组19例门静脉血栓形成患者,男女比例7:12,平均年龄54.74±16.35岁。首发临床表现主要为腹痛57.9%（11/19）、腹胀15.8%（3/19）;在病程中出现的其他临床表现主要有乏力77.8%（14/18）、黑便66.7%（12/18）、呕血66.7%（12/18）、腹胀61.1%（11/18）、恶心55.6%（10/18）、食欲下降33.3%（6/18）;主要的并发症为胆道感染47.4%（9/19）、门静脉海绵样变42.1%（8/19）、腹膜炎36.7%（7/19）、电解质紊乱36.7%（7/19）;实验室检查以ALP、γ-GT升高为主,分别为52.6%（10/19）、68.4%（13/19）,26.3%（5/19）存在脾亢;影像学除了有血栓形成外还主要有脾大89.5%（17/19）、腹水63.2%（12/19）、门静脉海绵样变42.1%（8/19）、胆囊结石42.1%（8/19）、腹膜炎36.7%（7/19）、肝硬化影像学改变15.8%（3/19）;11例行胃镜检查,主要表现为食管胃底静脉曲张36.4%（4/11）、孤立性食管静脉曲张36.4%（4/11）、门静脉高压性胃病63.7%（7/11）。3.11.本研究组18例特发性门静脉高压患者,平均年龄56.68±14.34岁,男女比例1:2。首发临床表现主要有呕血44.4%（8/18）、腹胀16.7%（3/18）,病程中出现的其他临床表现主要有乏力77.8%（14/18）、黑便66.7%（12/18）、呕血66.7%（12/18）、腹胀61.1%（11/18）、恶心55.6%（10/18）、腹痛33.3%（6/18）、食欲下降33.3%（6/18）、消瘦27.8%（5/18）。实验室检查脾亢55.6%（10/18）、ALP升高33.3%（6/18）、白蛋白28-35g/L 44.4%（8/18）,γ-GT升高27.8%（5/18）、AST及ALT升高27.8%（5/18）。影像学表现主要为脾大88.9%（16/18）、腹水38.9%（7/18）、胆囊结石27.8%（5/18）、肝硬化影像学改变11.2（2/18）。胃镜表现主要是门静脉高压性胃病50%（9/18）、孤立性食管静脉曲张44.5%（8/18）、急性出血性糜烂性胃炎44.5%（8/18）、食管胃底静脉曲张38.9%（7/18）、静脉曲张破裂33.3%（6/18）。3.12.骨髓增殖性疾病、左侧门静脉高压、肠系膜静脉血栓形成、门静脉海绵样变、肝多囊病、肝小静脉阻塞是非肝硬化性门静脉高压更为少见的病因;乏力、腹痛、腹胀、恶心、脾大、肝功能正常或轻度异常,食管胃底静脉曲张的发生率较少,是本研究组骨髓增殖性疾病患者的主要临床表现。四、结论1.具有门静脉高压表现,而无肝硬化影像学的改变且肝功能正常或轻度异常,要高度警惕非肝硬化性的门静脉高压。2.本组81例非肝硬化性门静脉高压主要病因依次为布加综合征、门静脉血栓形成、特发性门静脉高压、骨髓增殖性疾病,而左侧门静脉高压、肠系膜静脉血栓形成、肝多囊病、肝小静脉阻塞、门静脉癌栓、门静脉海绵样变引起的门静脉高压在临床上更少见。3.本组81例非肝硬化性门静脉高压性别在患病率中无明显差异;大于50岁为高发年龄;临床症状缺乏特异性;与肝硬化门静脉高压不同,无明显临床体征;并发症较少见,胆道感染、肠道感染相对常见,肝肾综合征、肝肺综合征等更少见。

孟祥辰^[5]（2016）在《经皮开通治疗布加综合征合并下腔静脉血栓的单中心回顾性临床研究》文中研究说明研究背景:布加综合征合并下腔静脉血栓的病人占全部布加综合征病人的5%-20%。为了重建肝血液流出道并且降低肺栓塞的发生,各种治疗方式相继被报道。但是,怎样治疗这一亚组病人并没有统一的标准。研究目的:评估血管成形术联合支架植入结合抽栓溶栓治疗布加综合征合并下腔静脉血栓病人的安全性与有效性。实验材料及方法:回顾性分析了2000年4月至2014年8月期间连续收治的55例布加综合征合并下腔静脉血栓的病人。血栓抽吸后行经皮血管再通术,再通成功后放置下腔静脉支架。经增强CT和/或血栓抽吸发现下腔静脉血栓为新鲜血栓者,再通后给予尿激酶导管溶栓。实验结果:55例病人被确诊为布加综合征合并下腔静脉血栓。53例病人成功球囊开通（96.4%）。技术失败原因包括一例长段下腔静脉阻塞,一例广泛性下腔静脉纤维化。53例成功开通病人中,47例（88.7%）放置支架。23例病人血栓抽吸术成功,13例病人给予导管溶栓。中位随访时间为58个月（范围,8-180个月）。无一例发生肺栓塞。8个病人发生再狭窄,其中6例接受球囊扩张修正术。58.2%的下腔静脉血栓在一个月内消失。共有9例病人死亡（其中2例与布加综合征无关）。1、5、10年的累计通畅率分别为94%、89%、66%。术前的ALT和ALP水平是再狭窄的独立预测因素。1、5、10年的累计生存率分别为90%、86%、86%。Child-Pugh评分和再狭窄是生存的独立预测因素。实验结论:血管成形术联合支架植入结合抽栓溶栓治疗布加综合征合并下腔静脉血栓是安全有效的。此治疗方式下,病人的长期生存率和下腔静脉通畅率都较好。

陈贝贝^[6]（2016）在《47例布加综合征的临床分析》文中进行了进一步梳理目的:通过回顾分析47例布加综合征的临床特征,了解不同类型布加综合征的特点,提高临床医师对布加综合征的认识,为临床诊断、治疗该病提供依据并帮助提高诊治水平。方法:收集1997年9月—2015年12月期间于大连医科大学附属第一医院住院,并符合布加综合征诊断标准的47例患者,整理其一般情况、临床表现、体征、实验室检查结果、影像学检查、治疗方法和预后等临床资料,并按徐克分型法分型,用描述性的统计方法对其特征进行分析。结果:共收集47例符合标准的布加综合征患者。其中有男性患者26例,女性21例,男:女=1.24。平均发病年龄52岁,发病高峰年龄段为50-60岁。将所收集的布加综合征病例按徐克分型法进行分析,其中I型3例（6.38%）,II型19例（40.43%）,III型4例（8.51%）,IV型21例（44.68%）,以IV型最常见。患者自症状出现至诊断为布加综合征的中位间隔时间为:1年,最短1天,最长30年。并发疾病及可能病因:8例（17.02%）患者有慢性病毒性肝炎病史,5例（10.64%）患者有下肢静脉血栓栓塞症,肿瘤患者4例（8.51%）。4例肿瘤患者中1例为右侧乳腺癌患者,其余3例均为肝癌患者（其中1例合并慢性乙型病毒性肝炎病史）。47例患者最常见的临床表现为腹胀（29/47,61.7%）,其次为双下肢肿胀（24/27,51.06%）。最常见的体征前三位分别是:双下肢水肿（29/47,61.7%）、胸腹壁静脉曲张（22/47,46.81%）、腹水症阳性（17/47,36.17%）。血常规结果呈现脾功能亢进（血象三系减少）者6例（12.77%）,血小板减少症（Plt<100×10^9/L）者28例（59.57%）。肝功能检查示谷丙转氨酶（Alanine aminotransferase,ALT）升高者10例（21.28%）,谷酰转肽酶（Gamma-glutamyl transpeptidase,γ-GT）升高者31例（65.96%）,碱性磷酸酶（Alakaline phosphatase,ALP）升高者7例（14.89%）,总胆红素（total bilirubin,TBil）升高者37例（78.72%）,其中17例为显性黄疸,占所有胆红素升高者的45.95%。凝血象检查示凝血酶原时间（prothrombin time,PT）延长超过4秒（s）者3例（6.38%）。与数字减影血管造影术（Digital Subtraction Angiography,DSA）检查相比较,彩色多普勒超声、计算机断层扫描（Computed Tomography,CT）平扫、CT增强扫描、CT静脉血管造影（CT venography,CTV）及磁共振静脉血管成像（Magnetic resonance venography,MRV）各自的诊断阳性率分别为85.71%、33.33%、70%、100%、100%。47例患者中有1例患者于治疗前死亡,12例患者保守治疗,4例患者行经颈静脉肝内门体分流术（transjugular intrahepatic portosystemic shunt,TIPS）,余30例患者接受介入治疗。I型布加综合征患者介入治疗方法选择无明显偏向性,II型患者中有12例（63.16%）采用血管成形术,IV患者中有11例（52.38%）采用血管成形术+支架置入术,仅有III型患者采用血栓抽吸或置管溶栓术。8例布加综合征患者有因治疗后复发而再次入院的记录,复发时间从术后1个月至术后3年,平均复发时间间隔为19个月。结论:1、布加综合征临床表现多样,常有腹胀、双下肢水肿、胸腹壁静脉曲张、下肢静脉曲张和/或色素沉着等临床表现及体征,对合并肝脏肿大的门脉高压患者应警惕布加综合征的可能。2、影像学检查对布加综合征的诊断、治疗起重要作用。彩超可作为首选筛查方法,CTV、MRV对不宜或拒绝行DSA检查的患者有较高的诊断价值,DSA则即是最准确的诊断方法,也可以在检查同时进行治疗。3、布加综合征治疗方法的选择与疾病的具体分型相关。目前我国临床常以介入治疗为主,II型患者常采用血管成形术,IV患者采用血管成形术+支架置入术较常见,III型患者因合并远端血栓形成故多采用血栓抽吸或置管溶栓术。4、布加综合征应早发现、早治疗,即可以预防门脉高压并发症的发生,又可以促进肝脏功能的保护与恢复。

孟庆义,王瑞华,刘兆轩,李博,张俊宇,吴鼎^[7]（2014）在《布加综合征的手术治疗及预后分析》文中研究指明目的总结布加综合征手术治疗的基本术式及治疗效果。方法回顾性分析笔者所在医院1994年4月至2013年12月期间收治的1 024例布加综合征患者的临床资料,总结布加综合征手术治疗的基本术式及治疗效果。结果 1 024例患者中,行外科手术116例,行介入手术908例;行下腔静脉单纯球囊扩张术265例,行下腔静脉球囊扩张加支架置入术464例,行肝静脉开通术97例,行经右心房-股静脉联合破膜球囊扩张支架成形术52例,行肠-腔静脉分流术7例,行根治性矫正术20例,行下腔静脉-右心房人工血管转流术45例,行腔-肠-房联合转流术6例,行腔-肠-颈联合转流术9例,行经颈静脉肝内门-体分流术30例,行肠-房转流术29例。术后获访902例,随访时间为1 d19年,平均13年。严格、灵活地应用各种术式治疗布加综合征为患者带来了令人满意的效果。结论布加综合征由多种原因所引起,其治疗应当根据不同的病因或病理类型而选择不同的治疗方法;对布加综合征的诊断与分型有助于我们制定安全、合理及有效的治疗方案。

任维榕^[8]（2014）在《布加综合征对妊娠影响的临床研究及并发肝细胞癌的系统综述》文中指出背景与目的：在临床工作中，我们发现部分布加综合征的女性患者在入院治疗前，曾有过不孕，复发流产，死胎等不良的产科事件。然而目前，关于布加综合征是否会影响女性生育和妊娠尚缺乏相关报道。针对这一问题，本研究评估了中国布加综合征女性患者妊娠的概况。方法：在这项单中心的回顾性临床研究中，我们纳入自1999年7月到2013年4月于我中心接受介入治疗的46例已婚的布加综合征女性患者。结果：46例纳入的患者中，38例（38/46，82.6%）在出现布加综合征相关症状后有不孕的病史，其中9例（9/46，19.6%）为原发性不孕，29例（29/46，63.0%）为继发性不孕。46例患者共经历妊娠105次。活产，自发性流产，死胎，人工流产的比例分别是46.7%（49/105），33.3%（35/105），15.2%（16/105），4.8%（5/105）。在活产的胎儿中，新生儿死亡占14.3%（7/49）。人均妊娠的次数及孩子的个数分别是2.28次（105/46）和0.91个（42/46）。布加综合征经过介入及药物治疗后，有11例（11/38，28.9%）不孕的患者仍处于育龄期，且有怀孕的意愿。其中7例患者治疗后中位间隔3.3（范围1.0-21.1）月怀孕：5例均为健康活产，1例于孕40天行人工流产，1例在孕2个月时出现自然流产。不孕患者的比例从82.6%（38/46）降低到36.4%（4/11）。结论：布加综合征能引发女性不孕、流产、死胎等不良的妊娠结果。在布加综合征经过有效治疗后，不孕患者的妊娠状况可以得到改善。然而，绝大多数患者在接受治疗时已经错过生育年龄，这提示我们针对不明原因的不孕症患者应该常规排除布加综合征的可能。第二部分布加综合征患者中肝细胞癌的患病率及危险因素：系统评价背景与目的：布加综合征可能并发肝细胞癌，严重影响患者的生存。本研究旨在系统的评估布加综合征患者中肝细胞癌的患病率及其危险因素。方法：在PubMed数据库中对涉及到布加综合征患者肝细胞癌患病率和危险因素的文章进行全面检索。提取文献中有关患病率和危险因素的数据进行荟萃分析。结果：1487篇检索到的文献中，有16篇纳入到本研究中。在12个亚洲的研究中布加综合征中肝细胞癌的患病率为2.0-46.2%，2个非洲的研究结果为40.0-51.6%，1个欧洲研究结果为11.3%，1个美洲的研究结果为11.1%。荟萃分析结果显示，肝细胞癌在所有布加综合征患者中总的患病率是17.6%[95%可信区间（CI）：10.1–26.7%]；在下腔静脉阻塞型患者中总的患病率是26.5%（95%CI:14.4–40.7%）；在肝静脉阻塞型患者中总的患病率是4.2%（95%CI:1.6–7.8%）；各研究之间异质性检验均显着。布加综合征患者并发肝细胞癌的危险因素包括性别、肝静脉压力梯度、下腔静脉阻塞和因子Ⅴ Leiden突变。结论：布加综合征患者在病程发展过程中常并发肝细胞癌。此外，布加综合征并发肝细胞癌的危险因素根据研究的地理位置而各有不同。虽然文献间报导的患病率存在较大的差异，但仍提示布加综合征患者应该常规地筛查肝细胞癌。

任维榕,祁兴顺,韩国宏^[9]（2014）在《布加综合征与妊娠》文中进行了进一步梳理布加综合征是一种少见的肝脏疾病,其与妊娠之间相互影响。系统论述了布加综合征与妊娠的关系,并指出了在疾病诊断和治疗中的注意事项。其一,妊娠是布加综合征的危险因素。对于妊娠期间出现门静脉高压和（或）下腔静脉高压表现的患者,应高度怀疑合并布加综合征。其二,布加综合征患者妊娠具有一定的风险。经治疗病情稳定的患者可以妊娠,但孕期和产后须严密监查,以防止血栓复发。其三,布加综合征可导致女性不孕。原因不明的不孕患者应行腹部超声及CT检查,以排除布加综合征的可能。

杨伟洪^[10]（2013）在《华南地区布—加综合征的临床研究》文中指出第一部分98例广东省籍布-加综合症患者临床流行病学的初步研究研究背景以及目的Budd-Chiari综合征（Budd-Chiari syndrome,BCS）是由于肝静脉或/和下腔静脉阻塞导致肝静脉或/和下腔静脉血液回流障碍而产生的门静脉高压或/和下腔静脉高压的一系列症候群,病因复杂,且确切的原因尚未明。从世界范围看欧美国家报道较少,中国、印度、尼泊尔等发展中国家较多。我国有关BCS病例报道也较多,目前报道的病例分布主要集中在黄河和淮河地区。较少资料总结华南地区,尤其是广东省籍BCS患者的流行病学特点情况。广东省目前作为中国人口第一大省,拥有一亿以上的人口,却尚无BCS的临床流行病学分析报道。而其实现实工作中,广东省籍的BCS患者也不在少数,为填补此项空白,本研究收集了98例BCS广东省籍患者的相关资料采用临床住院资料（非人群的流行病学结果）,对其进行临床流行病学特征行初步调查,旨在初步了解BCS在本省临床流行病学特征,为本病的病因研究、临床诊断、治疗提供临床流行病学依据。研究方法搜集从1995年1月-2012年12月年资料完整的住院病例（非人群的流行病学结果）,包括广州南方医院（59例）,北京大学深圳医院（3例）,深圳市人民医院（2例）,中山大学第一、二、三附属医院（分别为2,3,25例）,暨南大学第一附属医院（2例）,梅州市人民医院（2例）,户籍和祖籍均为广东省的原发性BCS病例的共98例。采用李彦豪分型,即以肝静脉为中心的分型。将BCS患者分成四个类型。分析各类型的发病趋势、发病年龄、性别、分布区域、可能的诱因、各种类型BCS的分布、主诉、体征等特征。研究对象纳入标准：本研究定义的BCS患者为肝静脉流出道从肝小静脉到腔静脉或右房之间的阻塞导致的肝静脉回流障碍综合症。所有病例采用金标准F腔静脉造影、肝静脉造影或外科手术确诊为BCS患者,并且户籍和祖籍均为广东省,能收集到详细的随访资料。排除标准：a.排除由于肝脏占位、心功能衰竭,OLT（肝移植）等继发的BCS患者。b.排除非广东省籍患者。对98例BCS患者的临床流行病学特征及临床症状进行总结分析。制定BCS临床流行病学调查表格输入Excel2003建立数据库。分析广东户籍人口BCS患者特征：包括年龄,性别,职业,,是否从事重体力劳动,地域,主诉,术前术后影像学表现,影像解剖分型,主要体征,合并诊断或可能的致病因素等情况。结果收集的98例BCS患省的平均年龄为39.0岁,标准差为13.5。性别分布的统计学分析尚不能认为男性在构成比上占优势。发现广东省籍BCS患者呈逐年增多趋势。成人多发,男女比例为1.62：1。粤西地区为高发地区。导致BCS可能的诱因包括：职业,重体力劳动,血液高凝状态,恶性肿瘤等因素。影像学分型：I型25例（25.5%）,Ⅱ型29例（29.6%）,Ⅲ型39例（39.8%）,Ⅳ型5例（5.10%）。肝静脉受累为主的Ⅱ型+Ⅰ型患者超过Ⅲ型单纯腔静脉阻塞型。腹胀是最常见的主诉,最常见的体征依次为腹水、下肢水肿、胸腹壁静脉曲张。结论初步判断广东省籍BCS发病率明显低于黄淮河流域,高发区域为粤西地区,经济文化越发达地区,发病率越低。影像解剖分型以肝静脉受累为最常见。Ⅰ型和Ⅳ型多能找到病因,Ⅱ型和Ⅲ型无明显病因。第二部分：不同影像技术对BCS诊疗应用价值的对比研究研究背景以及目的BCS多数起病隐蔽,与肝硬化门脉高压症等容易混淆,诊断多依赖影像手段。BCS患者的影像分型诊断,对治疗方式的选择以及患者预后的判断意义重大。故所有影像学检查均应以了解肝静脉为中心,必须回答下列问题：肝静脉是否存在狭窄或者闭塞?如果存在下腔静脉狭窄或闭塞,肝静脉是否受到影响和怎样的影响?其次是了解相关伴随的异常征,如有无继发血栓和侧支循环等。当然引起静脉血管狭窄或闭塞的血栓性质也将决定治疗方式的不同。利用不同的影像诊断手段对这些问题进行术前分析具有很高的临床价值。本研究目的即为了对比分析不同影像技术在BCS诊疗巾的应用价值,了解不同影像技术的优势和劣势。研究方法采用回顾性分析50例经DSA证实的BCS患者影像特点。研究对象：回顾性研究了2005年1月-2012年12月期间在广州南方医院、北京大学深圳医院进行介入治疗的50名BCS患者的影像资料,术前行US,CT和（或）MRI检查。患者中男28例,女22例,年龄15-83岁,中位年龄37.2岁。所有病例术前经US筛查,30例患者术前进行了CT检查,10例患者术前进行了MRI检查,10例患者术前同时进行了CT和MRI检查,所有患者均经DSA造影证实BCS的诊断。以DSA为金标准,比较分析US、CT、MRI三者在显示BCS患者静脉狭窄或闭塞,判断影像解剖分型；显示肝内外侧枝循环；分析静脉腔内血栓性质等方面表现的差异。分析不同影像技术在BCS诊疗中的应用价值。结果1.以DSA标准组为对照,证实US在显示肝左、中、右静脉狭窄与DSA不存在差异,在显示腔静脉狭窄方而与DSA,p值为0.03,也存在统计学差异。CT、MRI在显示肝左、右、肝中静脉、腔静脉狭窄上与DSA无差异。由此可见,在静脉狭窄的判断上仅US在判断静脉狭窄时与DSA存在统计学差异。2.证实US在显示肝左静脉和下腔静脉闭塞上,与DSA组比较p值分别为0.01,0.02,均小于0.05,存在统汁学左异。CT显示肝左、中、右静脉以及下腔静脉闭塞方面与DSA存在差异,判断闭塞存在的阳性率高过DSA,存在过诊问题。与标准组比较,显示肝静脉闭塞的情况CT误诊率最高。其次为US。对腔静脉闭塞的判断US也存在漏诊问题,CT存在过诊问题。MRI在显示肝左、中、右静脉闭塞、腔静脉闭塞上与DSA无明显差异。3.与DSA标准组比较,由于US、CT、MRI在显示肝静脉、腔静脉狭窄或闭塞方面表现的不同。所以它们在BCS的病理分型准确性上也存在差异。本组卡方检验,观察每一型中,三种影像方法与DSA的差别,只有Ⅲ型,Ⅳ型的判断上US与DSA组的判断差异有统计学意义,其他无统计学意义。CT、MRI分型情况与DSA基本类似。4.对血栓的性质判断以DSA结合临床治疗病史组为金标准。US与DSA,MRI与DSA之间无统计学差异，其中US的判断与DSA以及患者的临床情况最接近。对于腔静脉血栓性质的判断US诊断准确性减低（因为体深部,干扰和难度加大）,但是US和MRI与与标准组比较对肝静脉和腔静脉血栓的判断均无统计学差异。CT对陈旧性血栓的判断与标准组比较无差异,但是对新鲜血栓的判断与DSA组比较,p=0.03<0.05,认为结果有统计学差异。结论1.对于BCS分型诊断、侧枝循环的显示、静脉内血栓性质的判断,敏感性和准确性最高均为MRI；MRI目前是BCS无创检查方法中特异度和灵敏度最接近DSA的一种方法。MRA在显示肝静脉的解剖结构和病变方面与DSA显示相当,在判断总体肝静脉情况方面优于经股静脉肝静脉和经皮肝穿刺肝静脉造影。2.对血栓性质的判断US强于CT；超声诊断BCS虽然有其局限性,但方便、无创、价廉、还可以大致明确病变类型范围、梗阻程度及侧支循环路径,准确判断血栓的性质等,为临床提供有价值参考资料；不失为筛选BCS的首选方法。3.CT检查对BCS的分型诊断准确性高于US,侧枝循环的显示CT也优于US。第三部分131例华南区BCS患者介入诊疗后预后的影响因素分析研究背景和目的我国BCS主要的流行地区是黄淮河流域,广东乃至华南地区的BCS患者呈散发趋势。根据资料报道,华南地区总体发病率明显低于黄淮河流域。临床上华南地区患者也表现出与北方BCS患者的一些不同特征。实际工作中我们发现华南地区BCS患者多数预后尚可,但不同类型BCS患者群也存在一些不同点；影响其介入治疗预后的可能因素较多,本研究拟顾性观察分析经DSA证实的华南地区BCS患者介入治疗后的预后情况。为临床诊治BCS患者,改善患者的预后提供帮助。研究方法回顾性采集1995年1月至2012年12月131例经DSA或手术证实的BCS患者临床资料,研究对象纳入标准本研究定义BCS为肝静脉流出道从肝小静脉到腔静脉或右房之间梗阻堵塞引起的症状群。a.所有患者结合临床症状,并通过US,CTA或MRI检查,诊断为BCS。b.均采用金标准下腔静脉造影、肝静脉造影或外科手术确诊为BCS的患者。c.有详细影像、实验室检查、介入手术记录,有3个月以上随访记录。研究对象排除标准a.排除由于肝肿瘤、心功能衰竭,OLT（肝移植）等继发性BCS患者。b.排除缩窄性心包炎患者。c.术后无任何随访记录的患者。根据患者症状复发时间,术后满意度、术后存活时间等情况,分为预后好和预后差组。记录与患者预后相关的多个参数,包括：性别、年龄、术前有无合并肝硬化火代偿、发病到确诊时间、影像学分型、侧枝循环、治疗方式、治疗前后肝脏体积变化、肝静脉,腔静脉压力变化、胆红素变化等。用单变量logistic回归分析得出与BCS患者预后显着相关的变量。比较不同类型BCS患者生存曲线的不同。用Cox回归分析影响生存的危险因素。结果Logistic回归分析表明接受介入治疗后,影响BCS患者预后的显着相关独立变量包括：初次就诊到确诊时间、治疗方式、术前有无合并肝硬化失代偿、影像解剖分型。治疗前后肝左叶前后径、肝静脉、腔静脉压力变化差异存在统计学差异,胆红素变化值无差异。四种类型的病人生存时间差异存在统计学意义,从生存曲线即可看出生存率从大到小依次为Ⅱ,Ⅰ,Ⅲ,Ⅳ。第Ⅳ型的生存时间均短于其他三型。用术后存活时间做时间变量,1995年至2012年期间Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型患者的生存率均大于50%,故中位生存期无法计算；Ⅳ型生存率为20%,Ⅳ型中位生存期为12个月。分型和治疗方式的不同是影响患者生存时间的主要因素。131例患者1995年1月-2012年12月内累积死亡率33.6%,对应不同类型BCS患者死亡率,Ⅳ型患者为80.0%,死亡率最低为Ⅰ型患者,为22.5%,其次为Ⅱ型24.8%,和Ⅲ型32.3%。结论1.影响BCS患者介入治疗后预后的主要因素为：解剖分型、治疗方式、术前有无合并肝硬化失代偿、初次就诊到确诊时间。2.本组研究中发现Ⅳ型BCS病死率高,预后最差：Ⅱ型患者死亡率最低。3.介入治疗时机的准确把握,与BCS患者预后紧密相关。4.介入治疗后个体化抗凝治疗,可降低出血并发症,提高远期生存率。

二、布-加综合征患者妊娠1例（论文开题报告）

（1）论文研究背景及目的

此处内容要求：

首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。

写法范例：

本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。

（2）本文研究方法

调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。

观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。

实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。

文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。

实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。

定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。

定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。

跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。

功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。

模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。

三、布-加综合征患者妊娠1例（论文提纲范文）

（1）53例腹水病因的鉴别诊断与临床分析（论文提纲范文）

（2）布加综合征的介入治疗（论文提纲范文）

（3）孤立性胎儿腹腔积液的病因诊断及预后评估（论文提纲范文）

（4）非肝硬化性门静脉高压患者临床特点分析（论文提纲范文）

（5）经皮开通治疗布加综合征合并下腔静脉血栓的单中心回顾性临床研究（论文提纲范文）

（6）47例布加综合征的临床分析（论文提纲范文）

（7）布加综合征的手术治疗及预后分析（论文提纲范文）

（8）布加综合征对妊娠影响的临床研究及并发肝细胞癌的系统综述（论文提纲范文）

（9）布加综合征与妊娠（论文提纲范文）

（10）华南地区布—加综合征的临床研究（论文提纲范文）

四、布-加综合征患者妊娠1例（论文参考文献）

• [1]53例腹水病因的鉴别诊断与临床分析[D]. 冯奇. 大连医科大学, 2020(03)
• [2]布加综合征的介入治疗[A]. 顾亚奇. 第十六届中国科学家论坛优秀论文集, 2019
• [3]孤立性胎儿腹腔积液的病因诊断及预后评估[D]. 葛汝秀. 山东大学, 2019(09)
• [4]非肝硬化性门静脉高压患者临床特点分析[D]. 安苗苗. 大连医科大学, 2019(04)
• [5]经皮开通治疗布加综合征合并下腔静脉血栓的单中心回顾性临床研究[D]. 孟祥辰. 第四军医大学, 2016(03)
• [6]47例布加综合征的临床分析[D]. 陈贝贝. 大连医科大学, 2016(06)
• [7]布加综合征的手术治疗及预后分析[J]. 孟庆义,王瑞华,刘兆轩,李博,张俊宇,吴鼎. 中国普外基础与临床杂志, 2014(12)
• [8]布加综合征对妊娠影响的临床研究及并发肝细胞癌的系统综述[D]. 任维榕. 第四军医大学, 2014(08)
• [9]布加综合征与妊娠[J]. 任维榕,祁兴顺,韩国宏. 临床肝胆病杂志, 2014(04)
• [10]华南地区布—加综合征的临床研究[D]. 杨伟洪. 南方医科大学, 2013(03)

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